Pacientes com doença de Sjögren (SjD), doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) ou lúpus eritematoso sistêmico (LES) que desenvolvem doença pulmonar intersticial representam uma população clínica específica, na qual a condição autoimune sistêmica subjacente influencia diretamente a tomada de decisões terapêuticas.
Este protocolo aborda adultos com SjD, DMTC ou LES confirmados nos quais a DPI se desenvolveu. A coexistência de doença do tecido conjuntivo ativa e envolvimento pulmonar requer uma abordagem integrada que leve em consideração tanto a atividade sistêmica da doença quanto a trajetória do comprometimento pulmonar.
A terapia imunossupressora é a pedra angular do tratamento. A escolha do agente — e se a imunossupressão simples ou combinada é adequada — depende do grau de gravidade da doença, do risco de progressão e da extensão do envolvimento orgânico.
Os principais alvos terapêuticos são a melhora ou estabilização da CVF % e da DLCO % — parâmetros da função pulmonar que refletem a trajetória da doença e orientam a avaliação da resposta ao tratamento.
DOI: 10.1183/13993003.02533-2024
We suggest using immunosuppressive treatment in patients with SjD, MCTD and SLE-ILD (conditional recommendation, very low certainty of evidence; no studies included).
We suggest treating patients with any CTD-ILD with a combination of immunosuppressants or, in the presence of progressive pulmonary fibrosis, with a combination of an immunosuppressant and nintedanib (conditional recommendation, very low certainty of evidence; no studies included).
We suggest using immunosuppressive therapy for other CTD-ILD based on indirect evidence indicating potential improvement or stabilisation in FVC % and DLCO %, with an acceptable safety profile.
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