DPI em Miopatia Inflamatória Idiopática: Próximo Passo Quando o Tratamento Imunossupressor Inicial Falha
A doença pulmonar intersticial é uma complicação reconhecida das miopatias inflamatórias idiopáticas (MII). Quando um regime imunossupressor de primeira linha foi utilizado e os objetivos esperados — melhora da função pulmonar, redução da extensão da DPI e alívio da dispneia — não foram atingidos, aplica-se um protocolo de escalonamento.
Cenário clínico
Paciente com miopatia inflamatória idiopática e doença pulmonar intersticial associada (MII-DPI), atualmente em terapia imunossupressora em monoterapia ou combinada, com resposta insuficiente na função pulmonar ou nos sintomas.
Gatilho para escalonamento — falha do tratamento anterior
A terapia imunossupressora inicial — que pode ter incluído glicocorticoides, inibidor de calcineurina, rituximabe, micofenolato ou azatioprina, e em situações de maior risco regimes combinados com ciclofosfamida, IVIG ou outros agentes — não atingiu os objetivos terapêuticos de melhora da função pulmonar, extensão da DPI ou dispneia. Esta falha da primeira linha de tratamento é o gatilho definido para o protocolo abaixo.
Abordagem de próxima etapa (visão parcial)
A abordagem nesta fase centra-se na modificação do regime imunossupressor existente — seja adicionando um agente adicional ou mudando para uma classe diferente de terapia imunossupressora. Quando a fibrose pulmonar progressiva é identificada como uma característica, uma opção terapêutica adicional distinta pode ser incorporada junto à imunossupressão.
Os critérios completos de seleção de agentes, sequenciamento e pontos de decisão clínica estão disponíveis no regime estruturado completo abaixo.
References
DOI: 10.1183/13993003.02533-2024
- We recommend using immunosuppressive treatment in patients with IIM-ILD (strong recommendation, very low certainty of evidence).
- If on mono or combination immunosuppressive treatment, add or switch to other CNI, rituximab, JAK inhibitors, cyclophosphamide, IVIG.
- If progressive pulmonary fibrosis, add nintedanib.
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