Doença pulmonar intersticial
ICD-10 J84.9 · ICD-11 CB05

Tratamento da Doença Pulmonar Intersticial em Miopatias Inflamatórias Idiopáticas

Cenário clínico

Este protocolo aborda pacientes com miopatias inflamatórias idiopáticas (MII) complicadas por doença pulmonar intersticial (DPI-MII) — uma manifestação pulmonar grave que requer manejo imediato e estruturado, orientado por forte evidência clínica.

Abordagem terapêutica

O tratamento imunossupressor constitui a base do manejo na DPI-MII. O regime específico — incluindo quais agentes são utilizados, como são combinados e como a abordagem é adaptada à gravidade da doença e à taxa de progressão — é detalhado no protocolo completo.

A seleção completa de agentes, estratégias de combinação e sequenciamento estão disponíveis no regime estruturado completo abaixo.

Objetivos do tratamento

Os objetivos primários são a melhora da função pulmonar, a redução da extensão da DPI no exame de imagem e o alívio da dispneia.

Acesso Instantâneo a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1183/13993003.02533-2024

We recommend using immunosuppressive treatment in patients with IIM-ILD (strong recommendation, very low certainty of evidence).

We suggest using combination therapy with immunosuppressants including glucocorticoids in patients with IIM-ILD (conditional recommendation, very low certainty of evidence).

We recommend using immunosuppressive therapy (including glucocorticoids) for patients with IIM-ILD, as it has been shown to improve survival, lung function, ILD extent, breathlessness and extrapulmonary organ involvement, with an acceptable safety profile.

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