Espasmos Infantis
ICD-10 G40.8 · ICD-11 8A62.0

Espasmos Infantis Criptogênicos: Quando a Terapia Hormonal de Primeira Linha Não Funcionou

Cenário Clínico

Este protocolo aplica-se a lactentes com espasmos infantis criptogênicos — aqueles com neurodesenvolvimento normal antes do início dos espasmos, sem etiologia estrutural ou metabólica identificável e sem esclerose tuberosa.

Tratamento Anterior — Insuficiente

A terapia hormonal de primeira linha foi iniciada, mas não alcançou a cessação completa dos espasmos clínicos e a resolução da hipsarritmia no vídeo EEG — os dois objetivos primários avaliados tipicamente em 14 dias. Este protocolo descreve o próximo passo quando esse limiar não é atingido.

Abordagem de Tratamento de Próxima Etapa

Quando o agente hormonal inicial não produziu a resposta necessária, a abordagem envolve a mudança para uma terapia hormonal alternativa não utilizada na primeira linha — uma estratégia apoiada por evidências de que os pacientes podem responder a um agente hormonal após falhar com outro. O agente específico, a dosagem e o esquema de redução gradual estão detalhados no regime estruturado completo…

Objetivos do Tratamento

Cessação completa dos espasmos e resolução total da hipsarritmia no vídeo EEG, tipicamente avaliada em 14 dias após o início da terapia.

Acesso Imediato a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.3978/j.issn.2224-4336.2015.09.01

Defines symptomatic infantile spasms as those patients with either abnormal development and/or a clear etiology for the infantile spasms and cryptogenic spasms as those occurring in the context of normal development without a clear etiology.

For example, patients with tuberous sclerosis are more likely to respond to treatment with vigabatrin, whereas patients without an identified etiology may respond better to hormonal therapy.

It is recommended to try two first-line therapies before moving on to other options, as there is less data to support the second-line treatments.

Studies have reported patients that respond to ACTH after failing corticosteroids and vice-versa.

The goals of therapy should include a complete cessation of the clinical events and resolution of hypsarrhythmia or modified hypsarrhythmia on video EEG.

Response is typically seen within 14 days or sooner.

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