Tratamento de Espasmos Infantis em Casos Criptogênicos com Desenvolvimento Normal Antes do Início

Este protocolo aborda os espasmos infantis em lactentes com desenvolvimento normal antes do início dos espasmos e sem etiologia subjacente identificável — a apresentação criptogênica. A distinção em relação aos casos sintomáticos orienta diretamente a escolha do tratamento.

Cenário Clínico

Os espasmos infantis criptogênicos caracterizam-se pela ausência de uma etiologia clara e por um histórico de desenvolvimento normal antes do início dos espasmos. Os pacientes deste grupo não apresentam esclerose tuberosa nem outra causa estrutural ou metabólica identificável. Isso os diferencia dos espasmos infantis sintomáticos, definidos pelo desenvolvimento anormal ou por uma etiologia subjacente clara.

Essa distinção é clinicamente relevante: pacientes sem etiologia identificada podem responder melhor à terapia hormonal do que aqueles com uma causa definida.

Abordagem Terapêutica

O manejo de primeira linha neste contexto centra-se na terapia hormonal. Essa classe de intervenção é amplamente aceita como a principal abordagem de primeira linha para espasmos infantis, particularmente no contexto criptogênico.

O regime completo — incluindo agentes específicos, esquema de dosagem, estratégia de escalonamento e desmame — está disponível no protocolo estruturado completo.

Objetivos Clínicos

Os objetivos terapêuticos primários são a cessação completa dos espasmos clínicos e a resolução da hipsarritmia no vídeo-EEG. A resposta é tipicamente avaliada dentro de 14 dias após o início da terapia.

Acesso Imediato a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.3978/j.issn.2224-4336.2015.09.01

For simplicity, this review will use the dichotomous definition.
Defines symptomatic infantile spasms as those patients with either abnormal development and/or a clear etiology for the infantile spasms and cryptogenic spasms as those occurring in the context of normal development without a clear etiology.
For example, patients with tuberous sclerosis are more likely to respond to treatment with vigabatrin, whereas patients without an identified etiology may respond better to hormonal therapy.
ACTH is probably the most universally accepted first-line treatment of infantile spasms, stemming from the class 1 randomized controlled trials performed from 1983–1999 that show its efficacy.
The goals of therapy should include a complete cessation of the clinical events and resolution of hypsarrhythmia or modified hypsarrhythmia on video EEG.
Response is typically seen within 14 days or sooner.

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