Nefropatia por IgA
ICD-10 N02.8 · ICD-11 MF8Y.1

Nefropatia por IgA em Crianças Menores de 18 Anos — Quando o Bloqueio do SRAA Não Atingiu as Metas de Proteinúria

Este protocolo aborda crianças menores de 18 anos com nefropatia por IgA (IgAN) confirmada cuja proteinúria não atingiu a meta terapêutica apesar de um ensaio adequado de bloqueio do SRAA de primeira linha.

Tratamento anterior — meta não atingida

O manejo de primeira linha em crianças com IgAN e proteinúria elevada consiste em bloqueio do SRAA (um inibidor da ECA ou um bloqueador do receptor de angiotensina), orientação para moderação da ingestão de sal na dieta e otimização da pressão arterial com meta de pressão sistólica abaixo do percentil 90 para idade, sexo e altura.

A escalada para este protocolo é indicada quando essa abordagem não atingiu proteinúria ≤200 mg/d ou PCR ≤200 mg/g e/ou a pressão arterial permanece acima do percentil 90.

Próximo passo — visão geral parcial

Em crianças com proteinúria persistente acima da meta apesar do bloqueio do SRAA, um regime sistêmico de glicocorticoide oral pode ser adicionado à terapia. A escolha específica do agente, a abordagem posológica e o esquema de redução progressiva estão definidos no protocolo completo.

Regime completo, esquema de dosagem, duração e detalhes de redução progressiva estão disponíveis no protocolo estruturado abaixo.

Meta terapêutica

Atingir proteinúria ≤200 mg/d ou PCR ≤200 mg/g.

Acesso Imediato a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

  1. In this guideline, we define children as those aged <18 years, but it is acknowledged that postpubertal children may in some respects have a similar course and response to treatment as adults with IgAN.
  2. Systemic oral glucocorticoids are used in selected settings in children with clinical risk of progression, as evidenced by one of the following: (i) PCR 500–1000 mg/g (50–100 mg/mmol) despite 3–6 months of RASi, (ii) PCR >1000 mg/g (>100 mg/mmol) despite 4 weeks of RASi, or (iii) active MEST-C scores (≥1 of the following scores: M1, E1, S1 with podocyte lesions, and/or C1) and/or PCR consistently (≥2 measurements 1–2 weeks apart over 2–3 weeks) >1000 mg/g (100 mg/mmol) in addition to RAS blockade.
  3. Duration of treatment is not established, but usually 2 mg/kg/d (maximum 60 mg/m²/d) of oral prednisone/prednisolone (or equivalent) for a maximum of 4 weeks followed by alternate-day dosing tapered over 5–6 months is given.
  4. Lower doses, such as those emerging from the adult Therapeutic Effects of Steroids in IgA Nephropathy Global (TESTING) trial (0.4 mg/kg/d of prednisone/prednisolone [or equivalent] for 2 months, tapering over 6 months) should be considered.
  5. Aim for proteinuria ≤200 mg/d (≤400 mg/1.73 m² per day) or PCR ≤200 mg/g (≤20 mg/mmol).
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