Hipoparatireoidismo na Hipocalcemia Autossômica Dominante (ADH) com Risco Elevado de Hipercalciúria e Complicações Renais
Pacientes com hipocalcemia autossômica dominante (ADH) representam uma subpopulação distinta que requer uma abordagem personalizada ao manejo do hipoparatireoidismo — uma abordagem que prioriza a prevenção da hipercalciúria e dos danos renais em detrimento da simples normalização do cálcio.
A ADH apresenta uma susceptibilidade aumentada à hipercalciúria e às complicações renais associadas. O monitoramento rigoroso é essencial para pacientes com ADH em tratamento, pois as metas padrão de correção do cálcio aplicadas em outras formas de hipoparatireoidismo não são adequadas neste contexto e podem aumentar o risco renal.
O manejo centra-se na terapia convencional deliberadamente voltada para metas de cálcio sérico mais baixas do que as utilizadas em outras formas de hipoparatireoidismo — e, importante, pacientes assintomáticos geralmente não são tratados, salvo quando os níveis de cálcio estiverem muito baixos e não houver hipercalciúria. Em pacientes selecionados, um agente adicional pode ser introduzido para ajudar a reduzir a excreção urinária de cálcio. Terapias emergentes direcionadas que atuam na via do receptor sensor de cálcio também estão sendo investigadas para a ADH1. O algoritmo de tratamento completo, os critérios de decisão e os objetivos estão estabelecidos no protocolo estruturado completo.
Os objetivos primários são reduzir a excreção urinária de cálcio e manter o cálcio sérico na faixa-alvo mais baixa adequada à ADH — evitando a hipercalciúria em todo momento.
References
DOI: 10.1093/ejendo/lvaf222
- We recommend close monitoring of patients with autosomal dominant hypocalcaemia (ADH), who are being treated with calcium and/or activated vitamin D, as such patients may be at greater risk of hypercalciuria and renal complications.
- Asymptomatic patients should, in general, not be treated unless calcium levels are very low and there is no hypercalciuria.
- Therefore, target serum calcium levels may be lower in ADH than in other forms of hypoparathyroidism where renal calcium handling is less affected.
- Besides conventional treatment, thiazide diuretics are prescribed in some patients with ADH to reduce urinary calcium excretion.
- Encaleret, an oral calcilytic, has shown efficacy and safety in a phase 2b trial in 13 patients with ADH1 and is currently being evaluated in a multinational phase 3 trial.