Este protocolo abrange o cenário clínico da síndrome de hiperviscosidade que se apresenta com a tríade clássica — hemorragia mucosa, distúrbio visual e sinais neurológicos — em pacientes nos quais o curso inicial de plasmaférese terapêutica não atingiu as metas exigidas de redução de viscosidade e imunoglobulina.
O quadro clínico inclui:
O primeiro passo foi a plasmaférese terapêutica (aférese terapêutica), iniciada imediatamente. As metas eram: redução da viscosidade plasmática em 30–50% por sessão até níveis seguros, redução do nível sérico de imunoglobulina em aproximadamente 60% em uma única troca, resolução da hemorragia mucosa e melhora da retinopatia. Quando esses objetivos não são atingidos, este protocolo de próxima linha é aplicado.
O próximo passo envolve quimioterapia sistêmica direcionada à redução dos níveis proteicos; o regime específico e os critérios de seleção estão detalhados no protocolo completo.
Redução do nível sérico de proteínas.
DOI: 10.1182/blood-2018-06-846816
View source ↗