A anemia ferropriva é uma complicação comum e clinicamente significativa da telangiectasia hemorrágica hereditária. Quando a terapia inicial com ferro oral não atinge seus objetivos, é necessária uma abordagem estruturada de próxima linha.
A anemia ferropriva em HHT produz sintomas típicos — fadiga, tolerância reduzida ao exercício, pica, síndrome das pernas inquietas e queda de cabelo — e pode agravar consideravelmente os sintomas de insuficiência cardíaca de alto débito em pacientes com MAVs hepáticas significativas.
O painel de especialistas recomenda a reposição de ferro para o tratamento da deficiência de ferro e anemia nessa população.
A terapia inicial com ferro oral é o primeiro passo no manejo da anemia ferropriva em HHT. O objetivo do tratamento para essa linha é uma elevação da hemoglobina de ≥1,0 g/dL e normalização da ferritina e da saturação de transferrina em um mês.
Quando o ferro oral é ineficaz, insuficientemente absorvido ou não tolerado — e esses objetivos não são atingidos — a escalada para o próximo protocolo está indicada.
O protocolo nesta fase envolve a reposição de ferro intravenoso — uma abordagem para pacientes em quem o ferro oral não foi eficaz, não é absorvido ou não é tolerado.
DOI: 10.1182/blood.2020008739
The expert panel recommends iron replacement for treatment of iron deficiency and anemia as follows:
Iron deficiency anemia in HHT results in typical signs and symptoms, including fatigue, reduced exercise tolerance, pica, restless leg syndrome, hair loss, and others, and may considerably worsen symptoms of high-output cardiac failure in patients with significant liver AVMs.
Intravenous iron replacement for patients in whom oral is not effective, not absorbed or not tolerated, or presenting with severe anemia.
IV iron dose can be guided by total iron deficit (Ganzoni formula) or a total empiric dose of 1 gram can be provided, with interval reassessment.
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