Este protocolo aborda pacientes com telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) que desenvolveram anemia por deficiência de ferro — uma complicação comum e clinicamente significativa da doença.
A anemia por deficiência de ferro na THH produz sintomas típicos, incluindo fadiga, tolerância reduzida ao exercício, pica, síndrome das pernas inquietas e queda de cabelo, e pode piorar consideravelmente os sintomas de insuficiência cardíaca de alto débito em pacientes com MAVs hepáticas significativas.
O painel de especialistas recomenda a reposição de ferro para o tratamento da deficiência de ferro e da anemia neste contexto. O manejo começa com a suplementação oral de ferro como consideração terapêutica inicial, com a abordagem ajustada de acordo com a tolerabilidade e a adequação da resposta — outras opções estão descritas no protocolo completo.
A resposta é avaliada em um mês. Os objetivos são um aumento de hemoglobina de ≥1.0 g/dL e a normalização da ferritina e da saturação de transferrina.
The expert panel recommends iron replacement for treatment of iron deficiency and anemia as follows:
Iron deficiency anemia in HHT results in typical signs and symptoms, including fatigue, reduced exercise tolerance, pica, restless leg syndrome, hair loss, and others, and may considerably worsen symptoms of high-output cardiac failure in patients with significant liver AVMs.
Oral iron is recommended as the initial therapeutic consideration, but the guidelines emphasize that intravenous iron be considered first line in patients presenting with severe anemia or those in whom oral replacement is expected to be inadequate or ineffective.
Assess adequacy of response (hemoglobin rise of ≥1.0 g/dL, normalization of ferritin and transferrin saturation) at 1 month.
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