Hemocromatose Hereditária Quando a Flebotomia Terapêutica Não Pode Ser Realizada: Tratamento de Segunda Linha
A flebotomia terapêutica é a abordagem de primeira linha para a depleção de ferro na hemocromatose hereditária. Quando a flebotomia não é possível, uma estratégia alternativa de segunda linha deve ser considerada para tratar a sobrecarga de ferro.
A intervenção de primeira linha — flebotomia terapêutica — tem como objetivo reduzir a ferritina sérica para 50 µg/L durante a fase de indução e mantê-la na faixa de 50–100 µg/L durante a manutenção. Quando a flebotomia não pode ser realizada, esses objetivos de redução de ferro não podem ser atingidos pela via padrão, e uma abordagem de segunda linha se torna necessária.
A terapia de quelação de ferro é uma opção de segunda linha, iniciada após cuidadosa consideração da relação risco-benefício. O protocolo completo especifica o agente quelante oral preferido, os critérios de seleção de pacientes, as contraindicações e os requisitos de monitoramento.
If phlebotomy is not possible, iron chelation therapy can be started after careful consideration of risk-benefit ratio.
Most evidence in haemochromatosis pertains to oral deferasirox (DFX) as a possible second-line option, which is effective in removing iron, but evidence is weak and DFX should not be used in patients with advanced liver disease.
A number of patients on the 15 mg/kg dose experienced side effects and the authors recommend a starting dose of 10 mg/kg, which reduced median serum ferritin concentration by 75% over a 48-week period and to <250 ng/ml.
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