Qual É o Tratamento da Hemocromatose Hereditária?
Visão Clínica Geral
A hemocromatose hereditária está associada à sobrecarga de ferro. Quando a sobrecarga de ferro é confirmada, a depleção ativa de ferro é indicada. O tratamento é estruturado em duas fases: uma fase de indução para depletar os estoques de ferro acumulados, seguida de uma fase de manutenção para sustentar os níveis-alvo a longo prazo.
Abordagem Terapêutica
A intervenção de primeira linha para depleção de ferro é a flebotomia terapêutica. Quando disponível, a eritrocitoaférese é uma alternativa estabelecida. O protocolo também incorpora orientações específicas sobre suplementação e fatores dietéticos. A flebotomia é ajustada com base na resposta da hemoglobina do paciente — incluindo quando reduzir a frequência e quando pausar — e o cronograma completo está definido no protocolo integral.
Metas do Tratamento
Fase de indução
Ferritina sérica 50 µg/L (não abaixo, para evitar deficiência de ferro)
Fase de manutenção
Ferritina sérica 50–100 µg/L
References
DOI: 10.1016/j.jhep.2022.03.033
- Patients with haemochromatosis and evidence of iron overload should undergo iron depletion therapy.
- The first-line treatment for iron depletion is therapeutic phlebotomy.
- Erythrocytapheresis is an alternative to therapeutic phlebotomy and has been shown to be cost effective in the induction phase, because fewer interventions are required, and it can be an option if available.
- The target for iron depletion during induction is a serum ferritin of 50 µg/L, but not lower to avoid iron deficiency.
- In the maintenance phase, serum ferritin can be maintained with some flexibility in the range of 50–100 µg/L.
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