A hemocromatose hereditária (HH) é um distúrbio genético do metabolismo do ferro que resulta em acúmulo progressivo e excessivo de ferro. Pacientes confirmados por genotipagem necessitam de um protocolo estruturado de depleção de ferro para prevenir danos orgânicos decorrentes da sobrecarga de ferro.
O manejo de primeira linha baseia-se em uma estratégia de remoção de ferro por flebotomia. Uma técnica alternativa de remoção seletiva de hemácias também está disponível para pacientes que necessitam de uma abordagem diferente. O tratamento ocorre em duas fases — o protocolo completo especifica os detalhes de indução e manutenção; acesse-o abaixo.
O sucesso é definido pelo alcance de um intervalo-alvo específico de ferritina sérica, monitorado mensalmente durante toda a fase de indução, seguido de sessões periódicas de manutenção para sustentá-lo.