Qual é o tratamento da hemocromatose hereditária?
A hemocromatose hereditária é uma condição de sobrecarga sistêmica de ferro. O tratamento de primeira linha é direcionado à redução dos depósitos excessivos de ferro até um alvo definido, monitorado pela ferritina sérica.
Objetivo Clínico
O tratamento visa reduzir a ferritina sérica para valores entre 50 e 100 µg/L, nível que indica que os depósitos excessivos de ferro foram mobilizados. A resposta é reavaliada após aproximadamente cada 10–12 sessões de tratamento.
Abordagem Terapêutica
A abordagem estruturada de primeira linha centra-se em um procedimento específico de remoção de sangue realizado de forma programada, com monitoramento hematológico cuidadoso antes de cada sessão. O sequenciamento completo, os parâmetros de sessão e os critérios de monitoramento constam no protocolo completo →
References
DOI: 10.1002/hep.24330
- Patients with hemochromatosis and iron overload should undergo therapeutic phlebotomy weekly (as tolerated).
- One unit of blood contains approximately 200–250 mg iron, depending on the hemoglobin concentration, and should be removed once or twice per week as tolerated.
- Each phlebotomy should be preceded by measurement of the hematocrit or hemoglobin so as to avoid reducing the hematocrit/hemoglobin to <80% of the starting value.
- Serum ferritin analysis should be performed after every 10–12 phlebotomies (approximately 3 months) in the initial stages of treatment.
- Phlebotomy can be stopped at the point at which iron stores are depleted, and the patient should be assessed for whether they require maintenance phlebotomy.
- During treatment for HH, dietary adjustments are unnecessary.
- Vitamin C supplements and iron supplements should be avoided.
- Target levels of phlebotomy should be a ferritin level of 50–100 µg/L.
- It can be confidently assumed that excess iron stores have been mobilized when the serum ferritin drops to between 50 and 100 µg/L.
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