Deficiência hereditária do inibidor C1
ICD-10 D84.1 · ICD-11 4A00.14

Deficiência Hereditária do Inibidor C1 Quando a Terapia de Primeira Linha Está Indisponível ou Não Alcançou Resolução

Os ataques agudos de deficiência hereditária do inibidor C1 são tratados sob demanda, o mais cedo possível, com inibidor C1 intravenoso, ecallantide ou icatibant. Quando esses agentes de primeira linha não estão disponíveis, ou quando não alcançaram a resolução dos sintomas de angioedema e uma duração total do ataque mais curta, uma etapa adicional de tratamento é indicada.

A terapia sob demanda com inibidor C1 intravenoso, ecallantide ou icatibant não alcançou a resolução dos sintomas de angioedema e menor duração total do ataque, ou esses agentes não estavam acessíveis no momento do ataque.

O protocolo prevê um produto específico derivado do plasma como intervenção alternativa para ataque agudo — o agente completo, os detalhes de administração e o algoritmo clínico estão disponíveis no regime estruturado completo.

References

  • DOI: 10.1111/all.15214
  • Where these first-line therapies are not available, attacks should be treated with solvent detergent-treated plasma (SDP).
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