O linfoma T hepatoesplênico (HSTCL) é uma neoplasia maligna de células T periféricas agressiva. Quando a doença não responde ou recidiva após o tratamento inicial, uma abordagem de resgate estruturada é necessária para orientar o manejo subsequente.
As estratégias de resgate para HSTCL recidivado ou refratário envolvem regimes de indução alternativos e, em casos selecionados, imunoterapia alvo guiada pela expressão de marcadores tumorais. As opções completas de regime, critérios de elegibilidade, sequenciamento e algoritmo de decisão estão descritos no protocolo completo.
DOI: 10.1182/bloodadvances.2025015857
Successful salvage in pediatric relapsed/refractory HSTCL is limited to case reports, using alternate induction regimens (eg, attempting ICE if CHOP was initially pursued), regimens common to mature B- and T-cell NHL (eg, dose-adjusted etoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide, and doxorubicin and hyper-cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, and dexamethasone alternating with methotrexate and cytarabine), and consideration of targeted immunotherapy (eg, Bv for CD30+ cases and alemtuzumab for CD52+ cases).
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