Qual É o Tratamento de Primeira Linha para o Linfoma T Hepatoesplênico?
O linfoma T hepatoesplênico (HSTCL) é uma neoplasia maligna rara e agressiva de células T periféricas. O manejo de primeira linha centra-se no início imediato de uma terapia de indução intensiva com o objetivo de alcançar remissão profunda antes da consolidação.
Objetivo do Tratamento
O objetivo principal da indução é alcançar uma remissão completa (RC) ou quase-RC, que é o pré-requisito para prosseguir com o tratamento de consolidação.
Abordagem Terapêutica — Visão Parcial
A abordagem aceita consiste em iniciar uma quimioterapia de indução intensiva com múltiplos agentes. Esquemas incorporando combinações à base de platina ou contendo citarabina estão entre os utilizados; a terapia à base de antimetabólitos também pode ter um papel, isoladamente ou em combinação. A esplenectomia inicial não é rotineiramente recomendada, embora possa ser considerada em circunstâncias clínicas específicas.
A seleção completa do esquema terapêutico, os critérios de sequenciamento e a posologia estão detalhados no protocolo estruturado completo.
References
DOI: 10.1182/bloodadvances.2025015857
- The most accepted therapy paradigm is to initiate intensive, multiagent chemotherapy induction regimens.
- Commonly used induction regimens include those containing platinum agents (such as ICE in case 3) and cytarabine (such as IVAC [ifosfamide, etoposide, and cytarabine]), which may induce superior responses compared with anthracycline-containing regimens (CHOP [cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone] or CHOP-like).
- Antimetabolite therapy (eg, pentostatin and pralatrexate) either as monotherapy or in combination with other agents may be effective.
- Of note, splenectomy is not necessary nor recommended upfront. It should be considered only in specific clinical scenarios or to support the start of treatment (eg, pain control, quality of life, or thrombocytopenia management).
- The goal of induction chemotherapy is to produce a CR or near-CR before proceeding with consolidative approaches, such as HSCT.
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