Hemofilia C
ICD-10 D68.1 · ICD-11 3B13

Tratamento da Hemofilia C com Deficiência Grave do Fator XI em Pacientes Submetidos a Cirurgia com Alto Risco de Sangramento

Pacientes com Hemofilia C que apresentam deficiência grave do fator XI — nível de FXI:C abaixo de aproximadamente 20 U/dL — enfrentam risco hemorrágico substancial durante procedimentos como tonsilectomia ou prostatectomia. Esse cenário clínico requer manejo hemostático perioperatório estruturado.

Cenário Clínico

A deficiência grave do fator XI eleva significativamente o risco de sangramento cirúrgico, especialmente em procedimentos com alto potencial hemorrágico. A maioria dos pacientes com esse grau de deficiência requer suporte hemostático ativo ao redor do momento da cirurgia. A idade do paciente e o perfil individual de comorbidades influenciam a seleção e a condução do tratamento.

Abordagem Terapêutica (Visão Geral)

A abordagem perioperatória centra-se na reposição do fator XI por infusão, com restrições importantes quanto ao uso concomitante de certos outros agentes hemostáticos.

Critérios completos de dosagem, seleção de produto e o algoritmo completo de manejo estão disponíveis no protocolo estruturado abaixo.

Objetivo Clínico

O alvo terapêutico primário é um nível de atividade do fator XI pós-infusão (FXI:C) que não exceda 100 U/dL — alcançando hemostasia adequada sem supercorreção.

Acesso Imediato a Esquemas Terapêuticos Baseados em Evidências

References

Factor XI concentrate may be indicated for procedures with a significant risk of bleeding, especially in younger patients with severe deficiency, but its use in older patients has been associated with thrombotic phenomena.
Most people with severe deficiency are at risk of hemorrhage after procedures such as tonsillectomy or prostatectomy and will benefit from concentrate therapy.
Concurrent use of tranexamic acid or other antifibrinolytic drugs should be avoided.
UKHCDO Haemophilia Centre Doctors' Organisation guidelines recommend that dosage does not exceed 30 U/kg and that the post infusion FXI:C level should not exceed 100 U/dL.
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