Hemofilia C com Doença de von Willebrand Leve ou Níveis de FVW Normais-Baixos
Na deficiência parcial do fator XI, um diagnóstico concomitante de doença de von Willebrand leve — ou níveis do fator de von Willebrand na extremidade inferior do intervalo normal — pode ser um importante fator desencadeador de sangramento e influencia diretamente a escolha do tratamento adequado.
Cenário clínico
Deficiência parcial do fator XI (FXI) coexistindo com doença de von Willebrand leve ou com níveis de FVW próximos ao limite normal-baixo. Esse duplo comprometimento hemostático pode explicar uma tendência hemorrágica que os níveis de FXI isoladamente não justificam completamente.
Abordagem terapêutica (parcial)
Um agente de administração intravenosa capaz de elevar simultaneamente a atividade do FXI e melhorar os parâmetros relacionados ao FVW pode ser aplicável neste contexto. O protocolo completo — incluindo critérios de seleção, especificações do esquema terapêutico e monitoramento — está disponível na íntegra abaixo.
Objetivos clínicos: Elevação significativa no nível de atividade do fator XI (FXI:C), acompanhada de aumento correspondente nos níveis de FVIII:C e do fator de von Willebrand, confirmando correção hemostática adequada.
References
If some patients with partial FXI deficiency bleed because they have mild VWD or have VWF levels towards the lower end of the normal range, then DDAVP might be effective.
One group has reported success in two patients with previous bleeding histories who received DDAVP infusions before carpal tunnel surgery (baseline FXI:C levels of 34 and 39 U/dL, normal FVIII:C and VWF levels, and normal bleeding times).
The FXI:C levels rose by 15 to 20 U/dL and the FVIII:C and VWF levels rose considerably.
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