Tratamento da Hemofilia C com Inibidores de FXI na Mutação Tipo II Homozigótica
Cenário Clínico
Deficiência de Fator XI com presença de anticorpos anti-FXI (inibidores) — uma situação que ocorre com frequência particular em indivíduos homozigotos para a mutação tipo II.
Nessa população, a formação de anticorpos anti-FXI pode causar inibição significativa e criar desafios clinicamente importantes no manejo. Como o desenvolvimento de inibidores é especialmente provável em homozigotos para a mutação tipo II, sua presença influencia substancialmente a abordagem terapêutica.
Abordagem Terapêutica
Quando os inibidores estão presentes juntamente com atividade residual de fator XI, uma abordagem com produtos derivados do plasma pode ser aplicável. O algoritmo de tratamento completo — incluindo sequenciamento, seleção de agentes e considerações adicionais — está disponível no protocolo completo.
Doses, protocolo completo e algoritmo clínico estão no protocolo estruturado abaixo.
References
Inhibitors are particularly likely to develop in people who are homozygous for the type II mutation.
FXI antibodies can cause significant inhibition and clinical problems.
Some inhibitors are associated with residual FXI activity and may be treated successfully with plasma products.