Tratamento da Hemofilia A Grave Sem Inibidores em Cenários com Recursos Limitados

Este protocolo abrange o manejo de pacientes com hemofilia A grave — atividade do fator VIII abaixo de 1 UI/dL — sem inibidores do fator VIII, em cenários onde a profilaxia em dose padrão não está disponível.

Cenário clínico: Hemofilia A grave (atividade do fator VIII <1 UI/dL) sem inibidores do fator VIII, em cenários com recursos limitados onde a profilaxia em dose padrão não é possível.

Abordagem Recomendada

Neste contexto, as diretrizes atuais favorecem uma estratégia profilática com concentrado de fator em baixa dose em detrimento do tratamento reativo de episódios hemorrágicos individuais. O regime específico — incluindo cronograma e parâmetros de dosagem — está detalhado no protocolo estruturado completo.

Acesso Imediato a Esquemas Terapêuticos Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1016/j.jtha.2024.05.026

In resource-limited settings in which the use of standard-dose prophylaxis for severe hemophilia A without inhibitors is not possible, the ISTH Hemophilia Guideline Panel suggests prophylaxis with low-dose FVIII concentrates over episodic treatment of bleeding events (conditional recommendation, based on very low–certainty evidence ⨁◯◯◯).

In contrast, low-dose prophylaxis with FVIII was defined as 10 IU/kg, 2 times per week, according to the studies included in recommendation 4, both of which used plasma-derived FVIII.

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