Tratamento da Hemofilia A Grave com Inibidores do Fator VIII
Este protocolo aborda o manejo da hemofilia A grave — definida por atividade do fator VIII abaixo de 1 UI/dL — em pacientes que desenvolveram inibidores do fator VIII com título acima de 0,6 unidades Bethesda. A presença de inibidores altera fundamentalmente a abordagem clínica para a prevenção de sangramentos.
Cenário Clínico
Hemofilia A grave (atividade do fator VIII <1 UI/dL) com inibidores do fator VIII em título >0,6 unidades Bethesda (UB). Esta combinação define um subgrupo de alta complexidade que requer uma estratégia de manejo distinta da hemofilia A grave sem inibidores.
Abordagem Terapêutica
As diretrizes da ISTH recomendam profilaxia em vez de tratamento episódico para essa população. O esquema para este cenário envolve um agente administrado por via subcutânea com esquemas de dosagem flexíveis, projetados para reduzir a carga do tratamento — o protocolo completo, incluindo seleção do agente, opções de agendamento e pontos de decisão clínica, está disponível abaixo.
References
In individuals with severe hemophilia A with inhibitors, the ISTH Hemophilia Guideline Panel suggests prophylaxis over episodic treatment of bleeding events (conditional recommendation, based on low-certainty evidence ⨁⨁◯◯).
A positive inhibitor is defined as a titer of >0.6 Bethesda units (BU) for FVIII and ≥0.3 BU for FIX.
In individuals with severe hemophilia A with inhibitors, the ISTH Hemophilia Guideline Panel suggests prophylaxis with emicizumab over bypassing agents (conditional recommendation, based on very low–certainty evidence ⨁◯◯◯).
Emicizumab may offer a lower treatment burden for patients given its weekly, biweekly, or every 4-week schedule and subcutaneous administration.
DOI: 10.1016/j.jtha.2024.05.026
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