Hemofilia A
ICD-10 D66 · ICD-11 3B10.0

Tratamento da Hemofilia A Grave e Moderadamente Grave (FVIII <2 IU/dL) Sem Inibidores em Pacientes Submetidos a Procedimento Invasivo de Grande Porte

Cenário Clínico

Este protocolo aplica-se a pacientes com hemofilia A grave ou moderadamente grave — definida por uma atividade do fator VIII abaixo de 2 IU/dL — que não possuem inibidores do fator VIII e que estão programados para ou foram submetidos a um procedimento invasivo de grande porte.

A ausência de inibidores é um qualificador crítico. O contexto perioperatório introduz um risco elevado de sangramento que requer manejo hemostático direcionado ao longo de todo o período do procedimento.

Abordagem Terapêutica

O manejo centra-se na reposição de concentrado do fator VIII. A abordagem envolve a infusão de concentrados de FVIII — derivados de plasma ou formulações recombinantes de meia-vida padrão — administrados em relação ao procedimento invasivo.

Detalhes completos do regime, estratégia de dosagem e cronograma estão disponíveis no protocolo estruturado completo abaixo.
Acesso Imediato a Regimes Baseados em Evidências Estruturadas

References

DOI: 10.1016/j.jtha.2024.05.026

In individuals with severe and moderately severe hemophilia A without inhibitors undergoing a major invasive procedure, the ISTH Hemophilia Guideline Panel suggests either continuous or bolus infusion of plasma-derived or standard half-life recombinant FVIII concentrates (conditional recommendation, based on very low–certainty evidence ⨁◯◯◯).

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