Este protocolo aplica-se a pacientes com hemofilia A grave ou moderadamente grave — definida por uma atividade do fator VIII abaixo de 2 IU/dL — que não possuem inibidores do fator VIII e que estão programados para ou foram submetidos a um procedimento invasivo de grande porte.
A ausência de inibidores é um qualificador crítico. O contexto perioperatório introduz um risco elevado de sangramento que requer manejo hemostático direcionado ao longo de todo o período do procedimento.
O manejo centra-se na reposição de concentrado do fator VIII. A abordagem envolve a infusão de concentrados de FVIII — derivados de plasma ou formulações recombinantes de meia-vida padrão — administrados em relação ao procedimento invasivo.
DOI: 10.1016/j.jtha.2024.05.026
In individuals with severe and moderately severe hemophilia A without inhibitors undergoing a major invasive procedure, the ISTH Hemophilia Guideline Panel suggests either continuous or bolus infusion of plasma-derived or standard half-life recombinant FVIII concentrates (conditional recommendation, based on very low–certainty evidence ⨁◯◯◯).
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