Este protocolo aborda a síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa) causada por anticorpos anti-fator H (FH) em crianças de 5 a 15 anos — um subtipo que representa aproximadamente metade de todos os casos pediátricos de SHUa em alguns contextos e requer uma via de tratamento distinta.
A abordagem de primeira linha — plasmaférese (PEX) diária e imediata com plasma fresco congelado combinada com imunossupressão (prednisolona mais ciclofosfamida ou rituximabe) — visa uma redução substancial nos títulos de anticorpos anti-fator H e remissão hematológica completa: contagem de plaquetas acima de 100.000/μl, esquizócitos abaixo de 2% e normalização da LDH em dois dias consecutivos. Quando esses objetivos não são atingidos, é necessária a escalada para um agente de segunda linha.
Quando a terapia baseada em PEX não alcança a remissão — ou quando surgem circunstâncias clínicas específicas — um inibidor do complemento direcionado (um anticorpo monoclonal humanizado anti-C5) é a próxima intervenção considerada. As indicações completas, o algoritmo de manejo e o plano de monitorização estão definidos no protocolo estruturado completo.
DOI: 10.1007/s00467-019-04233-7