A síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa) causada por anticorpos anti-fator H (FH) é um subtipo distinto que constitui uma proporção expressiva dos casos pediátricos de SHUa, afetando predominantemente crianças na faixa etária de 5 a 15 anos. O reconhecimento precoce e o manejo direcionado aos anticorpos são fundamentais para o desfecho clínico.
SHUa com anticorpos anti-fator H (FH) confirmados em uma criança de 5 a 15 anos. A doença associada a anticorpos anti-FH representa aproximadamente 50% dos casos pediátricos de SHUa nessa faixa etária, tornando a presença desses anticorpos uma característica definidora do subtipo clínico abordado por este protocolo.
O manejo centra-se no início imediato da plasmaférese combinada com terapia imunossupressora. O algoritmo completo de tratamento — incluindo seleção de agentes, sequenciamento e marcos de monitoramento — está descrito no protocolo completo.
Os objetivos primários são a redução substancial dos títulos de anticorpos anti-fator H e a obtenção da remissão hematológica, avaliada com base em limiares definidos para contagem de plaquetas, carga de esquizócitos e DHL. O protocolo completo especifica como cada objetivo é mensurado e quando a resposta é confirmada.
DOI: 10.1007/s00467-019-04233-7