Tratamento da Síndrome Hemolítico-Urémica Atípica Sem Anticorpos Anti-Fator H

Este protocolo abrange o manejo da síndrome hemolítico-urémica atípica (aHUS) em doentes nos quais os anticorpos anti-fator H foram excluídos — um subgrupo com considerações terapêuticas distintas relacionadas com a genética da via do complemento.

Cenário Clínico

Síndrome hemolítico-urémica atípica sem anticorpos anti-fator H detetáveis. Na Europa e América do Norte, defeitos hereditários da via alternativa do complemento constituem a principal causa subjacente da aHUS nesta apresentação.

Abordagem Terapêutica

O tratamento envolve o início imediato da plasmaférese como intervenção primária, preferida em relação à infusão de plasma enquanto estratégia inicial baseada em plasma.

O protocolo completo — incluindo a sequência terapêutica integral, os critérios para ajuste do tratamento e os limiares de resposta — está disponível através do link abaixo.

Objetivos do Tratamento

O objetivo é a remissão hematológica: plaquetas > 100.000/μl, esquizócitos < 2% e LDH abaixo do limite superior da normalidade — confirmada em dois dias consecutivos.

Acesso Imediato a Esquemas Terapêuticos Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1007/s00467-019-04233-7

Inherited defects of the alternative pathway are the chief cause of aHUS in Europe and North America.
Thus, PEX or plasma infusions remain the chief option for patients with aHUS, especially those with genetic defects in the complement pathway.
In the absence of eculizumab, we recommend prompt initiation of PEX in patients with aHUS.
For initial therapy, we recommend that PEX be preferred to plasma infusions.
We suggest that PEX be administered daily until hematological remission and then tapered over 4–6 weeks (Table 3).
Hematological remission: Platelets > 100,000/μl, schistocytes < 2%, LDH less than upper limit of normal on 2 consecutive days.

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