Tratamento da Doença de Hemoglobina H – Forma Não Delecional (--/αTα)
Cenário Clínico
Este protocolo aborda o manejo da doença de Hemoglobina H (HbH) na sua forma não delecional,
definida pela presença de uma mutação não delecional no gene da α-globina (genótipo --/αTα).
Os fenótipos clínicos são diversos entre os indivíduos afetados pela doença HbH não delecional.
É importante ressaltar que os sintomas clínicos na forma não delecional são geralmente mais graves do que
os observados nas formas delecionais da doença HbH.
A doença HbH não delecional geralmente apresenta um curso clínico mais grave do que sua contraparte delecional.
Abordagem Terapêutica e Objetivos
O manejo da anemia sintomática neste contexto envolve uma estratégia de suporte com concentrado de hemácias
sob demanda, orientada pelos limiares de hemoglobina e pela presença de sintomas relacionados à anemia.
O protocolo estruturado especifica os limiares exatos de indicação, a faixa-alvo de hemoglobina (80–90 g/L)
e o regime transfusional completo — incluindo os requisitos de hemocomponentes. Acesse o protocolo completo abaixo.
References
- Clinical phenotypes are diverse among affected individuals with non-deletional haemoglobin H (HbH) disease (--/αTα).
- Clinical symptoms of non-deletional HbH are generally more severe than those of deletional forms.
- This intervention is recommended when the haemoglobin level drops below 70 g/L or when there is accompanying symptoms of anaemia, with an aim to restore Hb to 80–90 g/L.
- Leucocyte-depleted red blood cells should be administered at a volume of 10–15 ml/kg (1–2 units for adults) one or more times based on the severity of anaemia.
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