Leucemia de células pilosas
ICD-10 C91.4 · ICD-11 2A82.2

Tratamento da Leucemia de Células Pilosas com Esplenomegalia Sintomática e Citopenias

A leucemia de células pilosas clássica (LCP) é manejada de forma expectante até que a doença se torne sintomática. Quando limiares hematológicos ou clínicos específicos são atingidos, o tratamento torna-se indicado e um protocolo estruturado é aplicado.

Cenário clínico que requer tratamento

O tratamento é indicado na LCP clássica quando há doença sintomática, manifestada por um ou mais dos seguintes:

A paciente não está grávida.

Abordagem terapêutica (visão geral parcial)
Visualização parcial

Para pacientes refratários à terapia com análogos de purina, o protocolo inclui opções de tratamento direcionadas ao anti-CD22, entre outras — o regime completo detalha todas as indicações, sequenciamento e critérios de elegibilidade.

Acesso Imediato a Regimes Baseados em Evidências Estruturadas

References

DOI: 10.1093/annonc/mdv200

Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 10⁹/l and/or neutrophils <1 × 10⁹/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].

Other promising drugs active in purine analogue refractory HCL patients include moxetumomab pasudotox, an anti-CD22 recombinant immunotoxin, and vemurafenib, a BRAF V600E inhibitor [44–46].

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