Leucemia de células pilosas
ICD-10 C91.4 · ICD-11 2A82.2

Tratamento da Leucemia de Células Pilosas Clássica com Esplenomegalia Sintomática e Citopenias

Na leucemia de células pilosas clássica, o tratamento é indicado quando a doença produz sintomas. Este protocolo aplica-se a pacientes que preenchem critérios específicos de doença sintomática e ativa que requer intervenção.

Cenário clínico LCC clássica com doença sintomática manifestada por esplenomegalia volumosa ou progressiva, citopenias (hemoglobina <10 g/dl e/ou plaquetas <100 × 109/l e/ou neutrófilos <1 × 109/l), infecções recorrentes ou graves e/ou sintomas sistêmicos. Paciente não está grávida.
Abordagem terapêutica Este protocolo descreve opções de esquemas de combinação para pacientes elegíveis neste cenário — incluindo esquemas aplicáveis em doença recidivada ou refratária. A lista completa de agentes, sequenciamento e estrutura de ciclos está disponível no protocolo completo.
Acesso Imediato a Esquemas Terapêuticos Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1093/annonc/mdv200

Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 109/l and/or neutrophils <1 × 109/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].

Purine analogues, cladribine (2-CldA) or pentostatin (DCF), are recommended as initial treatment of symptomatic HCL patients who are young and fit (Figure 1) [II, A].

Fludarabine at a dose of 40 mg/m2 oral (p.o.) for five consecutive days in combination with an i.v. injection of 375 mg/m2 rituximab on day 1, every 28 days for four cycles, can be a therapeutic option in relapsed or refractory patients previously treated with 2-CldA [IV, B].

Bendamustine at 70–90 mg/m2 combined with rituximab is another therapeutic option in multiply relapsed/refractory HCL, and could be considered in HCL patients after the failure of standard therapies [IV, B] [43].

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