Leucemia de células pilosas
ICD-10 C91.4 · ICD-11 2A82.2

Leucemia de Células Pilosas Clássica com Doença Sintomática Após Falha do Tratamento de Segunda Linha

Cenário Clínico

Este protocolo aborda a leucemia de células pilosas clássica (LCP) com doença sintomática ativa, definida por uma ou mais das seguintes características:

A paciente não está grávida.

Tratamento Anterior — Condição de Falha

A linha de tratamento anterior consistiu em um segundo curso de 2-CldA, com ou sem rituximabe, administrado com o intuito de alcançar uma resposta completa.

Este protocolo se aplica quando essa resposta completa não foi alcançada — representando a falha da linha anterior e a necessidade de uma estratégia de tratamento subsequente.

Abordagem Terapêutica (Visão Parcial)

Para pacientes nesta situação, estratégias de retratamento envolvendo análogos de nucleosídeos e/ou combinações baseadas em anticorpos monoclonais podem ser consideradas, com a seleção do agente dependendo das características da recidiva. Opções adicionais existem para pacientes selecionados que recaem após terapia prévia com análogos de purina.

O regime completo baseado em evidências — incluindo os critérios completos de seleção de agentes, sequenciamento e todas as opções disponíveis — está disponível no protocolo estruturado abaixo.

Acesso Imediato a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1093/annonc/mdv200

Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 109/l and/or neutrophils <1 × 109/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].

Relapsed patients can be successfully retreated with 2-CldA or DCF if relapse occurs after 12–18 months [IV, B] [32].

The alternative nucleoside analogue can be used in early relapse within 2 years after the first-line treatment [31].

Rituximab at a dose of 375 mg/m2 for 4–8 doses given weekly as i.v. infusions can be used in early relapsed patients [III, B] [34–36].

Outcomes for patients with recurrent HCL appear to be better when a combination of rituximab and 2-CldA or DCF is used rather than the purine analogue alone [III, B] [37, 38].

IFN-α is also a possible option for selected patients relapsing after purine analogue therapy [IV, B] [40, 41].

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