Este protocolo aborda a leucemia clássica de células pilosas sintomática em pacientes que receberam terapia inicial com análogo de purina — cladribina (2-CldA) ou pentostatina (DCF) — mas não atingiram a resposta completa esperada.
Os pacientes apresentam LCH clássica sintomática caracterizada por esplenomegalia volumosa ou progressiva, citopenias (hemoglobina <10 g/dl e/ou plaquetas <100 × 109/l e/ou neutrófilos <1 × 109/l), infecções recorrentes ou graves e/ou sintomas sistêmicos. A paciente não está grávida.
Terapia de primeira linha: análogo de purina — cladribina (2-CldA) ou pentostatina (DCF).
A escalada para este protocolo é acionada quando o desfecho esperado — resposta completa (ausência morfológica de células pilosas no sangue periférico e na medula óssea, normalização da organomegalia e normalização do hemograma periférico) — não foi atingida.
O protocolo envolve um segundo curso de 2-CldA, que pode incorporar um agente adicional, com o objetivo de alcançar uma resposta completa. O protocolo completo — detalhes da combinação, critérios de elegibilidade e sequenciamento — está disponível por meio do esquema estruturado abaixo.
DOI: 10.1093/annonc/mdv200
Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 109/l and/or neutrophils <1 × 109/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].
Purine analogues, cladribine (2-CldA) or pentostatin (DCF), are recommended as initial treatment of symptomatic HCL patients who are young and fit (Figure 1) [II, A].
In patients demonstrating a PR after the first course of 2-CldA, a second course should be repeated to achieve a CR at least 6 months after the end of the first course, with or without rituximab [IV, B] [26].
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