Leucemia de células pilosas
ICD-10 C91.4 · ICD-11 2A82.2

Tratamento da Leucemia de Células Pilosas com Esplenomegalia Sintomática e Citopenias

A leucemia de células pilosas clássica (HCL) requer tratamento ativo assim que a doença sintomática é estabelecida. Este protocolo aplica-se a pacientes não grávidas que apresentam indicadores hematológicos e clínicos específicos que sinalizam a necessidade de iniciar a terapia.

Cenário clínico
Esplenomegalia sintomática volumosa ou progressiva; e/ou citopenias — hemoglobina <10 g/dl, plaquetas <100 × 109/l ou neutrófilos <1 × 109/l; e/ou infecções recorrentes ou graves; e/ou sintomas sistêmicos. A paciente não está grávida.
Abordagem terapêutica

A terapia de primeira linha centra-se em um análogo da purina. A escolha do agente específico, a via de administração e o esquema terapêutico são orientados por fatores individuais do paciente — o regime completo, incluindo todas as opções e critérios, está disponível no protocolo estruturado.

Objetivos do tratamento

O objetivo é a resposta completa: ausência morfológica de células pilosas no sangue periférico e na medula óssea, com normalização de qualquer organomegalia e dos hemogramas periféricos. A avaliação da resposta é realizada em um intervalo definido após a conclusão da terapia.

Acesso Imediato a Esquemas Terapêuticos Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1093/annonc/mdv200

Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 109/l and/or neutrophils <1 × 109/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].

Purine analogues, cladribine (2-CldA) or pentostatin (DCF), are recommended as initial treatment of symptomatic HCL patients who are young and fit (Figure 1) [II, A].

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