GPA Sem Doença Ameaçadora de Órgãos — O Que Fazer Quando a Terapia Inicial de Remissão Não Funcionou

Este protocolo abrange pacientes com granulomatose com poliangiite (GPA) que se apresentam sem manifestações ameaçadoras de órgãos ou com risco de vida e nos quais os objetivos da primeira linha de tratamento — alcançar e sustentar a remissão — não foram atingidos.

Tratamento anterior — e por que não foi suficiente

A primeira linha combinou prednisolona com rituximabe (ou metotrexato ou micofenolato de mofetila como alternativas) e visava dois objetivos: remissão completa — definida como ausência de sinais, sintomas ou outras manifestações típicas de doença ativa — e remissão sustentada ao longo de 24 a 48 meses de manutenção. Quando um ou ambos os objetivos não são alcançados, a escalada para este protocolo está indicada.

Situação clínica

Os pacientes apresentam GPA não ameaçadora de órgãos ou não ameaçadora à vida, cuja doença se mostrou refratária às estratégias padrão de indução e manutenção. Uma reavaliação minuciosa tanto do estado da doença quanto das comorbidades é o ponto de partida essencial antes de qualquer decisão terapêutica adicional.

Próxima etapa — uma visão parcial

Quando o rituximabe, o metotrexato e o micofenolato de mofetila se mostraram cada um insuficientes ou não podem ser utilizados, um agente imunossupressor alternativo — a ciclofosfamida — pode ser considerado. Há também opções adicionais para perfis específicos de pacientes, e o tratamento em estreita articulação com um centro experiente em vasculites é parte fundamental da abordagem. O framework de decisão completo e os critérios para cada opção estão no protocolo.

Meta: Remissão — ausência de sinais, sintomas ou manifestações de doença ativa

Acesso Imediato a Esquemas Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1136/ard-2022-223764

For induction of remission of non-organ-threatening or non-life-threatening GPA or MPA, treatment with a combination of glucocorticoids and rituximab is recommended.
Methotrexate or mycophenolate mofetil can be considered as alternatives to rituximab.
For patients with GPA or MPA with disease refractory to therapy to induce remission, we recommend a thorough reassessment of disease status and comorbidities and consideration of options for additional or different treatment.
It may be considered for remission induction in non-organ-threatening disease when the alternatives RTX, MTX and MMF cannot be used or are ineffective.
Adding intravenous immunoglobulins can be an option for persistent disease manifestations, particularly in patients with increased risk of infection.
These patients should be managed in close conjunction with, or referred to, a centre with expertise in vasculitis.
Remission: Absence of typical signs, symptoms, or other features of active AAV with or without immunosuppressive therapy.

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