Este protocolo é destinado a pacientes com granulomatose com poliangiite (GPA) com ameaça a órgãos ou risco de vida cuja doença não respondeu adequadamente à indução de primeira linha — pacientes em que o tratamento inicial não conseguiu atingir o objetivo de remissão e é necessária uma próxima etapa estruturada.
A abordagem de indução de primeira linha combinou glicocorticoides com rituximabe ou ciclofosfamida. Os objetivos definidos foram remissão completa — ausência de sinais típicos, sintomas e outras características de doença ativa — e remissão sustentada mantida ao longo do período de manutenção subsequente.
Quando essa estratégia de indução e manutenção não atinge ou não sustenta esses objetivos, a doença é considerada refratária e a progressão para esta próxima etapa de manejo é indicada.
O paciente continua a apresentar GPA no nível de gravidade com ameaça a órgãos ou risco de vida, agora com falha documentada em atender aos critérios de remissão estabelecidos para a terapia anterior. Uma reavaliação e uma estratégia de manejo diferente ou ampliada são necessárias.
O objetivo permanece a remissão da GPA ativa, definida como a ausência de sinais típicos, sintomas ou outras características de doença ativa.
For induction of remission in patients with new-onset or relapsing GPA or MPA with organ-threatening or life-threatening disease, we recommend treatment with a combination of glucocorticoids and either rituximab or cyclophosphamide.
For patients with GPA or MPA with disease refractory to therapy to induce remission, we recommend a thorough reassessment of disease status and comorbidities and consideration of options for additional or different treatment.
These patients should be managed in close conjunction with, or referred to, a centre with expertise in vasculitis.
The combination of RTX and CYC is used in patients with refractory organ-threatening or life-threatening disease by many centres, but data on this approach in true refractory AAV are lacking.
Adding intravenous immunoglobulins can be an option for persistent disease manifestations, particularly in patients with increased risk of infection.
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