Tratamento de Primeira Linha da Síndrome de Goodpasture
A síndrome de Goodpasture (doença anti-GBM) é uma condição autoimune rara e rapidamente progressiva que requer tratamento estruturado imediato. O protocolo de primeira linha é concebido para eliminar os anticorpos anti-GBM circulantes e interromper a hemorragia alveolar antes que ocorra dano orgânico irreversível.
Abordagem Terapêutica
O tratamento de primeira linha combina terapia imunossupressora com plasmaférese — a estratégia dupla suprime a produção de novos anticorpos anti-GBM ao mesmo tempo que remove fisicamente os anticorpos existentes da circulação. A profilaxia de infecções também pode ser considerada como parte do esquema terapêutico.
Os detalhes completos do protocolo — incluindo agentes, sequenciamento e duração — estão disponíveis no esquema terapêutico estruturado completo.
Objetivos Clínicos
- Depuração dos anticorpos anti-GBM em até 8 semanas
- Recuperação da hemorragia alveolar
References
DOI: 10.1038/kisup.2012.27
- We recommend initiating immunosuppression with cyclophosphamide and glucocorticoids plus plasmapheresis in all patients with anti-GBM GN except those who are treated with dialysis at presentation, have 100% crescents or >50% global glomerulosclerosis in an adequate biopsy sample, and do not have pulmonary hemorrhage.
- Plasma exchange should be performed until anti-GBM titers are no longer detectable.
- As the risk of infection in patients with kidney failure treated with cyclophosphamide is high, prophylaxis of Pneumocystis pneumonia with cotrimoxazole can be considered.
- Antibodies are cleared in most patients treated with plasma exchange combined with immunosuppression within 8 weeks.
- Treatment usually results in recovery from alveolar hemorrhage.
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