Pacientes com glicogenose tipo VI podem apresentar descompensação metabólica aguda quando estressores fisiológicos específicos comprometem sua capacidade de manter glicemia adequada por meio da alimentação oral.

Cenário Clínico

Uma crise metabólica pode ser precipitada por jejum prolongado ou doença na glicogenose tipo VI. A doença febril pode aumentar as necessidades de glicose, e a doença gastrointestinal pode dificultar ou impossibilitar a tolerância às alimentações orais frequentes — eliminando uma salvaguarda crítica contra a hipoglicemia.

Abordagem de Manejo

A crise aguda é tratada com suporte de dextrose intravenosa, com a taxa de infusão ajustada de acordo com a resposta da glicemia. Assim que a ingestão oral completa for retomada, segue-se um processo estruturado de desmame. O regime completo, as orientações sobre eletrólitos, o cronograma de monitoramento e o protocolo de desmame estão disponíveis no protocolo estruturado completo.

References

DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2

A metabolic crisis may be precipitated by prolonged fasting or illness in GSD VI and IX.
Febrile illness can increase glucose requirements, and gastrointestinal illness can make it difficult or impossible to tolerate frequent oral feedings.
When intravenous dextrose support is required, a concentration of 10% dextrose should be used at a rate that is 1–1.25 times the maintenance rate with appropriate electrolytes.
The rate can be increased based on blood glucose levels.
Dextrose support should be weaned over a 2–3 hour period once full enteral intake is tolerated.
Blood glucose and β-OHB concentrations should be measured upon arrival, and blood glucose should be measured hourly on intravenous fluids until it is determined they are stable and greater than 70 mg/dL.

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Crise Metabólica Aguda na Glicogenose Tipo VI Precipitada por Jejum Prolongado, Doença Febril ou Doença Gastrointestinal

Cenário Clínico

Abordagem de Manejo

Objetivo Clínico

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