Doença de depósito de glicogênio tipo VI: o que fazer quando o amido de milho de liberação prolongada (Glycosade) não atinge as metas de glicemia e cetonas

Na DGG tipo VI, a suplementação dietética com amido de milho de liberação prolongada (Glycosade) é utilizada para prevenir hipoglicemia noturna. Quando essa abordagem não consegue manter a glicemia e os níveis de cetonas dentro da faixa alvo, aplica-se um protocolo de próxima etapa.

Linha anterior — condição de falha

O tratamento anterior — amido de milho ceroso de liberação prolongada (Glycosade), administrado por via oral em crianças acima de 5 anos e adultos — não atingiu as metas terapêuticas definidas:

Glicemia 70–100 mg/dL não mantida
Cetonas sanguíneas 0.0–0.2 mmol/L não mantidas

Abordagem de próxima etapa (parcial)

Para pacientes com DGG tipo VI que evoluíram para doença hepática avançada, o transplante de fígado pode ser considerado como intervenção de próxima etapa. Os critérios completos de elegibilidade, o caminho de avaliação e o algoritmo de manejo completo estão disponíveis no protocolo estruturado.

Acesso Instantâneo a Regimes Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2

As liver manifestations usually improve with conservative treatment, liver transplantation is rarely needed.

However, as there is a spectrum of clinical severity, with some patients having significant liver disease, and as we continue to learn more about the natural history of the disease, liver transplant may be indicated in cases with advanced liver disease.

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