Doença de armazenamento de glicogênio tipo VI
ICD-10 E74.0 · ICD-11 5C51.3.2

GSD Tipo VI: Quando o Manejo Dietético Inicial Falha em Manter as Metas Noturnas de Glicose e Cetonas

Este protocolo aborda o próximo passo na doença de armazenamento de glicogênio tipo VI quando o manejo dietético de primeira linha não alcançou controle metabólico noturno adequado. Ele responde à pergunta específica sobre o que fazer após a abordagem inicial padrão não ter atingido suas metas.

Terapia Anterior — Metas Não Atingidas

O esquema inicial — evitar o jejum com alimentações frequentes e em pequenas porções, dieta hiperproteica e amido de milho ao deitar — não manteve a glicose sanguínea entre 70 e 100 mg/dL nem as cetonas sanguíneas na faixa de 0,0–0,2 mmol/L durante o período noturno. O não alcance dessas metas metabólicas é o gatilho para este protocolo de segunda linha.

Abordagem de Segunda Linha — Visão Parcial

Este protocolo apresenta uma formulação diferente de amido de milho — com características de liberação modificada derivada de uma fonte específica de amido — utilizada em pacientes elegíveis para ampliar a proteção metabólica noturna além do que o amido de milho padrão proporciona.

Os critérios completos de elegibilidade, detalhes do esquema e orientações de monitoramento clínico estão disponíveis no protocolo estruturado completo abaixo.

Metas de Tratamento

Glicose sanguínea entre 70 e 100 mg/dL; cetonas sanguíneas na faixa de 0,0–0,2 mmol/L.

Acesso Imediato a Esquemas Terapêuticos Estruturados Baseados em Evidências

References

The use of an extended release corn starch from waxy maize (Glycosade®) has proven to be beneficial in children over 5 years and adults to extend the time to overnight hypoglycemia.

The blood glucose (BG) should range between 70 and 100 mg/dL, and the target range for blood ketones is 0.0–0.2 mmol/L.

DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2

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