Manejo Dietético e Nutricional da Doença de Armazenamento de Glicogênio Tipo VI
A doença de armazenamento de glicogênio tipo VI (DAG-VI) é um distúrbio hepático do glicogênio que expõe os pacientes ao risco de hipoglicemia e cetose, especialmente durante o jejum. O manejo de primeira linha baseia-se em uma estratégia dietética estruturada, destinada a manter os níveis de glicemia e cetonemia dentro de faixas seguras ao longo do dia e durante a noite.
Abordagem Dietética
O protocolo centra-se na prevenção de períodos de jejum e na estruturação da ingestão diária para manter a estabilidade metabólica. Particular ênfase é dada à ingestão proteica e ao manejo do prolongado período de jejum noturno — uma janela reconhecida de vulnerabilidade metabólica na DAG-VI. O regime completo baseado em evidências especifica a composição e o momento das refeições em detalhes.
Objetivos do Tratamento
- Glicemia mantida entre 70 e 100 mg/dL
- Cetonas sanguíneas mantidas na faixa de 0,0–0,2 mmol/L
References
DOI: 10.1038/s41436-018-0364-2
- For those who experience hypoglycemia or ketosis, avoidance of fasting and small frequent feedings is recommended.
- While a high protein diet that provides 2–3 g protein/kg body weight/day is considered to be helpful and generally recommended, the distribution of calories from carbohydrates, protein, and fat is still being debated.
- Corn starch (CS) ~1 g/kg body weight may be required at bedtime to prevent overnight hypoglycemia.
- The blood glucose (BG) should range between 70 and 100 mg/dL, and the target range for blood ketones is 0.0–0.2 mmol/L.
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