DGA Tipo V com Rabdomiólise Grave: O Que Fazer Quando a Fluidoterapia Não Eliminou a Mioglobinúria Nem Restaurou a Função Renal
Cenário clínico
Na doença de armazenamento de glicogénio tipo V, a rabdomiólise grave complicada por mioglobinúria constitui uma emergência aguda grave. A mioglobinúria decorrente da rabdomiólise pode precipitar insuficiência renal aguda e, quando o tratamento hídrico de primeira linha se revela insuficiente, é necessária uma abordagem estruturada de segunda linha.
Linha anterior — condição de falha
Este protocolo aplica-se quando a administração adequada de fluidos — administrada para prevenir o comprometimento renal, tendo em conta o equilíbrio hídrico para evitar hipervolemia e edema pulmonar agudo — não conseguiu alcançar a depuração da mioglobinúria nem o retorno da creatinina e da taxa de filtração glomerular aos valores basais.
Abordagem de segunda linha
Quando a fluidoterapia é insuficiente, o protocolo estruturado aborda o início da terapia de substituição renal. Os critérios completos, a sequência e o algoritmo de tratamento estão disponíveis no protocolo completo.
References
DOI: 10.1016/j.nmd.2021.10.006
- Patients with severe rhabdomyolysis should be treated with adequate fluid administration to prevent renal impairment or be put on dialysis if warranted.
- Myoglobinuria due to rhabdomyolysis can produce ARF, but data from large cohorts of patients suggest that this emergency complication is a rare event in both GSD V and GSD VII.
- Standard criteria for dialysis initiation are: fluid overload unresponsive to loop diuretics, and electrolyte disturbances such as hyperkalaemia, metabolic acidosis and uraemic encephalopathy.
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