Este protocolo abrange a doença de armazenamento de glicogênio tipo V que se apresenta com rhabdomiólise grave e mioglobinúria — uma complicação aguda que requer avaliação imediata e manejo direcionado para proteger a função renal.
A mioglobinúria resultante da rhabdomiólise pode levar à insuficiência renal aguda. Evidências de grandes coortes de pacientes indicam que, embora essa complicação emergencial seja um evento raro na DGA V, ela exige ação clínica oportuna quando ocorre.
O manejo centra-se em uma estratégia baseada em fluidoterapia voltada para a prevenção do comprometimento renal. O protocolo completo detalha a abordagem específica e as considerações importantes sobre o balanço hídrico que determinam um manejo seguro — acesse-o abaixo.
Patients with severe rhabdomyolysis should be treated with adequate fluid administration to prevent renal impairment or be put on dialysis if warranted.
However, it is important to take into account the fluid balance to avoid further complications such as hypervolaemia and acute pulmonary oedema.
Myoglobinuria due to rhabdomyolysis can produce ARF, but data from large cohorts of patients suggest that this emergency complication is a rare event in both GSD V and GSD VII.
Discharge criteria are contingent upon a lack of myoglobinuria and a return to baseline renal function (creatinine and glomerular filtration rate).
DOI: 10.1016/j.nmd.2021.10.006 View source ↗