Pacientes com doença de armazenamento de glicogênio tipo V podem desenvolver síndrome compartimental aguda (SCA) — uma complicação urgente com risco de perda do membro. O quadro clínico é dominado por dor intensa e persistente no membro, sem alívio com o repouso, acompanhada de sinais como palidez, ausência de pulso, paralisia e parestesia.
A SCA é um diagnóstico clínico. O sinal característico é uma dor persistente e incessante que não melhora com o repouso. Os sinais associados — palidez, ausência de pulso periférico, paralisia e parestesia — refletem o comprometimento vascular e neural progressivo no membro afetado e confirmam a urgência da situação.
O manejo requer uma intervenção cirúrgica imediata direcionada ao membro afetado. A rapidez no diagnóstico e na intervenção é um fator determinante do desfecho. O regime estruturado completo e os critérios de decisão estão disponíveis no protocolo abaixo.