Tratamento da Doença de Depósito de Glicogênio Tipo IV em Cardiomiopatia Dilatada

Este protocolo abrange o manejo da Doença de depósito de glicogênio tipo IV (DGE tipo IV) em pacientes que desenvolveram cardiomiopatia dilatada (CMD) sem cardiomiopatia hipertrófica. O fenótipo cardíaco determina diretamente a via de tratamento.

Cenário Clínico

O paciente tem DGE tipo IV confirmada com cardiomiopatia dilatada. A cardiomiopatia hipertrófica não está presente. Essa distinção é clinicamente importante: a ausência de cardiomiopatia hipertrófica e a presença de um fenótipo dilatado determinam quais intervenções são adequadas.

Abordagem Terapêutica

Quando a cardiomiopatia associada à DGE tipo IV não responde ao tratamento clínico, uma abordagem de intervenção cirúrgica torna-se o próximo passo relevante.

Os detalhes completos do protocolo — incluindo opções específicas, critérios de seleção e sequenciamento — estão disponíveis no link abaixo.

Acesso Imediato a Esquemas Terapêuticos Estruturados Baseados em Evidências

References

For individuals with DCM, use of either β-blockers (either β1-selective, or combination non-selective β1/α1 blocker, such as carvedilol), or either angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors or angiotensin receptor blockers (ARBs), is reasonable.
For cases of GSD IV with cardiomyopathy refractory to medical management, surgical intervention, including mechanical support and cardiac transplantation, can be considered.

DOI: 10.1016/j.ymgme.2023.107525

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