Este protocolo aborda o manejo da doença de depósito de glicogênio tipo IV (DGT IV) em indivíduos que apresentam cardiomiopatia dilatada (CMD) e não têm cardiomiopatia hipertrófica. O fenótipo cardíaco orienta diretamente a seleção dos agentes e a abordagem terapêutica global.
O paciente apresenta cardiomiopatia dilatada confirmada na ausência de cardiomiopatia hipertrófica. Esta distinção é clinicamente significativa: a presença de CMD sem a variante hipertrófica define uma via de manejo farmacológico específica no contexto da DGT IV.
O manejo neste cenário centra-se na farmacoterapia cardíaca combinada — um betabloqueador associado a um agente do sistema renina-angiotensina constitui a base terapêutica. Agentes adicionais podem ser considerados de acordo com o estado sintomático. O regime estruturado completo, incluindo a seleção integral dos agentes, o sequenciamento e os critérios para terapia adicional, está disponível no protocolo.