Tratamento da Doença de Depósito de Glicogênio Tipo IV na Cardiomiopatia Dilatada
Quando a doença de depósito de glicogênio tipo IV (DGA IV) se manifesta com cardiomiopatia dilatada e sem cardiomiopatia hipertrófica, o envolvimento cardíaco requer uma abordagem farmacológica específica e baseada em evidências, distinta de outros fenótipos da DGA IV.
Cenário clínico: DGA IV com cardiomiopatia dilatada (CMD) confirmada e sem cardiomiopatia hipertrófica. Este fenótipo requer farmacoterapia cardíaca direcionada para tratar o padrão dilatado e não hipertrófico de acometimento miocárdico.
Abordagem terapêutica — visão parcial
Neste contexto, considera-se razoável a utilização de farmacoterapia cardíaca que atue sobre as vias adrenérgica ou renina-angiotensina. A seleção do agente específico e o algoritmo clínico de decisão completo estão disponíveis no protocolo estruturado completo.
References
DOI: 10.1016/j.ymgme.2023.107525
For individuals with DCM, use of either β-blockers (either β1-selective, or combination non-selective β1/α1 blocker, such as carvedilol), or either angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors or angiotensin receptor blockers (ARBs), is reasonable.
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