Tratamento da Doença de Depósito de Glicogênio Tipo III em Lactentes e Crianças Pequenas
Este protocolo aborda o manejo dietético de lactentes e crianças pequenas diagnosticados com doença de depósito de glicogênio tipo III — subtipo IIIa ou IIIb. O objetivo clínico primário nesta faixa etária é a prevenção da hipoglicemia.
Cenário Clínico
O paciente é um lactente ou criança pequena com DGT tipo III confirmada (subtipo IIIa ou IIIb). O principal desafio nesta fase é manter níveis seguros de glicemia, pois a hipoglicemia é o principal risco inicial que orienta todas as decisões dietéticas nessa população.
Abordagem Terapêutica (Visão Geral Parcial)
O manejo é centrado em modificação dietética estruturada — especificamente padrões alimentares controlados para evitar o jejum e suplementação à base de carboidratos introduzida em uma fase de desenvolvimento apropriada — com orientações adicionais focadas em proteína para crianças que apresentam miopatia ou falha de crescimento, cobertas no protocolo completo.
Meta: Glicemia 70–140 mg/dL
References
DOI: 10.1097/GIM.0b013e3181e655b6
- The initial focus of the diet for the infant and young child with either GSD IIIa or IIIb is to prevent hypoglycemia.
- Small, frequent feedings and the avoidance of fasting are generally agreed on as the first step.
- The child with myopathy and growth failure should be started on a high protein diet.
- Therefore, without randomly checking BG levels, they would not know if their diet and/or CS schedule were maintaining their BG levels in the normal range of 70–140 mg/dL.
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