A doença de depósito de glicogênio tipo III pode seguir um curso hepático progressivo. Em um subconjunto distinto de pacientes, essa progressão atinge a doença hepática avançada — cirrose acompanhada de função sintética significativamente comprometida — um limiar clínico que modifica a abordagem terapêutica.
Doença de depósito de glicogênio tipo III complicada por doença hepática avançada: cirrose com função sintética comprometida. Embora a evidência histológica de cirrose possa se desenvolver na GSD III, é a perda da capacidade sintética hepática adequada que define este cenário de maior acuidade e orienta a decisão terapêutica descrita no protocolo completo.
Quando a função sintética hepática está significativamente comprometida, o manejo nesse contexto envolve a consideração de um procedimento cirúrgico de substituição do órgão. O protocolo completo — incluindo a abordagem estruturada integral, os critérios de elegibilidade e a via de avaliação — está disponível abaixo.
DOI: 10.1097/GIM.0b013e3181e655b6
It has been suggested that individuals with GSD III and advanced liver disease should be considered for liver transplant.
Although individuals with GSD III may develop histologic evidence of cirrhosis, so long as their synthetic function remains normal or well preserved, liver transplantation (LT) is not necessary.
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