Tratamento da Doença de Armazenamento de Glicogênio Tipo IIIa em Adolescentes e Adultos

Adolescentes e adultos com doença de armazenamento de glicogênio tipo IIIa (DGG IIIa) apresentam necessidades nutricionais distintas que diferem das de pacientes mais jovens. O manejo clínico nessa faixa etária centra-se em uma abordagem dietética direcionada, com considerações específicas para pacientes que desenvolvem miopatia.

Cenário Clínico

Este protocolo é destinado a adolescentes e adultos com doença de armazenamento de glicogênio tipo IIIa. Nessa população, a adequação proteica assume particular importância, e a composição dos carboidratos na dieta é uma consideração fundamental no manejo.

Visão Geral da Abordagem

O manejo envolve uma estratégia dietética estruturada que prioriza a ingestão proteica e restringe determinados tipos de carboidratos, abordando também o risco de jejum. Para pacientes que desenvolvem miopatia, medidas adicionais de suporte nutricional fazem parte da abordagem.

Alvos específicos, composição dietética completa e orientações sobre nutrição noturna são detalhados no protocolo completo.

Acesso Imediato a Protocolos Estruturados Baseados em Evidências

References

DOI: 10.1097/GIM.0b013e3181e655b6

The emphasis of the diet for the adult with GSD IIIa is on a higher percentage of protein.
Carbohydrates may be limited, but preference should be given to complex carbohydrates, as opposed to simple sugars.
Simple sugars should be avoided as they result in sudden rise and fall of BG.
Bedtime snack (low-fat milk with protein powder) or a high protein formula for overnight enteral feeding may be of benefit to those with myopathy.

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