Pacientes com Doença de depósito de glicogênio tipo I (GSD I) podem desenvolver uma diátese hemorrágica decorrente de disfunção plaquetária adquirida ou de um defeito semelhante à doença de von Willebrand. Esta complicação da coagulação requer manejo hemostático direcionado como parte da abordagem global de tratamento.
No GSD I, foi descrito um defeito de coagulação adquirido caracterizado por tempo de sangramento prolongado, diminuição da adesividade plaquetária e agregação plaquetária anormal — produzindo uma diátese hemorrágica que pode assemelhar-se clinicamente à doença de von Willebrand. Esta disfunção plaquetária pode manifestar-se como complicações mucosas ou outras complicações hemorrágicas que requerem intervenção específica.
Na presença de sangramento associado a mucosas, um inibidor fibrinolítico adjuvante pode ser considerado como parte da estratégia hemostática. A formulação específica, a via de administração e o percurso clínico são orientados pela gravidade do sangramento.
DOI: 10.1038/gim.2014.128
In GSD I, a coagulation defect attributed to acquired platelet dysfunction with prolonged bleeding times, decreased platelet adhesiveness, and abnormal aggregation has been described (Box 5).
In addition, the use of a fibrinolytic inhibitor, such as ε-aminocaproic acid (Amicar), can be used as an adjunctive medication if there is mucosal-associated bleeding.
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