Doença de Depósito de Glicogénio Tipo I: O Que Fazer Quando o Manejo Dietético Falha em Manter a Glicose Sanguínea
Prevenir a hipoglicemia é o desafio central na doença de depósito de glicogénio tipo I. Quando o manejo dietético de primeira linha não mantém a glicose sanguínea no limiar-alvo ou acima dele, ou não consegue prevenir oscilações glicémicas rápidas, um protocolo estruturado de segunda linha oferece uma intervenção adicional para estabilizar a disponibilidade de glicose.
Linha anterior — metas não atingidas
A estratégia de primeira linha — evitar o jejum com refeições pequenas e frequentes, ricas em hidratos de carbono complexos, distribuídas de forma uniforme ao longo de 24 horas, restrição de sacarose, frutose e galactose, e suplementação com um multivitamínico completo, cálcio e vitamina D — não manteve a glicose sanguínea a 70 mg/dl ou acima, nem preveniu adequadamente as flutuações glicémicas rápidas. Este protocolo representa o próximo passo terapêutico.
Abordagem de segunda linha — visão parcial
O regime de segunda linha envolve um suplemento de hidratos de carbono de libertação lenta, administrado por via oral em intervalos definidos e preparado num líquido especificamente restrito — com o intervalo e a quantidade a variar conforme o grupo etário. O esquema posológico completo, as quantidades baseadas no peso, as janelas de tempo e os requisitos de preparação constam do protocolo completo.
Objetivos do tratamento
Manter a glicose sanguínea acima de 70 mg/dl e o lactato abaixo de 2 mmol/l.
References
DOI: 10.1038/gim.2014.128
- Raw cornstarch (CS) has been used for the treatment of hypoglycemia in GSD I since the early 1980s.
- General guidelines for dosing CS include 1.6 g of CS per kilogram of body weight (ideal body weight) every 3–4 hours for young children, and 1.7–2.5 g CS/kg every 4–5 hours (sometimes 6 hours) for older children, adolescents, and adults.
- Some adults may eventually only require one dose of CS at bedtime to maintain their BG at more than 70 mg/dl or 4 mmol/l and to maintain their lactates at less than 2 mmol/l through the night.
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